Появление патологии, которую называют «грудью сапожника», раньше, возможно, было связано с работой мастеров этого ремесла, которые постоянно упирались в грудь при ремонте обуви. Но откуда такой дефект у современных мальчиков? Детский хирург хирургического отделения ДГКБ имени З. А. Башляевой, доктор медицинских наук, доцент Дмитрий Пыхтеев.

Воронкообразная деформация грудной клетки, или грудь сапожника, рестус ехсаватum — тяжелый порок развития и самая распространенная из врожденных деформаций передней грудной стенки (91%). Мальчики болеют ею в четыре раза чаще девочек. У 65% таких пациентов есть родственники с подобной деформацией.

Высокие, хилые и в очках

Нарушение структуры коллагена вызывает избыточный рост грудино-реберных хрящей, который превосходит рост самих ребер, делая грудь вогнутой внутрь.

У молодых людей эта патология диагностируется легко. Достаточно взглянуть на впалую грудь, где посередине расположена воронкообразная ямка (различной формы и глубины). Деформация не только портит внешность, но и уменьшает объем грудной клетки, смещает и сдавливает органы загрудинного пространства, вызывает функциональные изменения сердца и легких.

Такие мальчики обычно имеют худощавое телосложение, длинные руки и ноги (и очень длинные пальцы), искривленную осанку, плоскостопие, слабо развитые мышцы, нарушения прикуса, близорукость и так далее. Отличают их большая гуттаперчивость — хорошая растяжка объясняется гипермобильностью суставов. Все эти проблемы связаны с дисплазией соединительной ткани, из которой состоят мышцы, кости, хрящи и сухожилия.

Не вылезают из простуд

Дети с ВДГК страдают большим количеством хронических болезней, связанных с дефектом соединительной ткани. Часто болеют респираторными заболеваниями. Это происходит из-за постоянного сдавливания органов загрудинного пространства и самой природы заболевания. Дисплазия соединительной ткани затрагивает не только хрящи и ребра, но и бронхолегочную ткань, бронхиальное дерево. По этой причине у детей с деформацией грудной клетки выше риск развития бронхоэктазов, трахеобронхомаляции, бронхообструктивного синдрома, аномалий развития бронхиального дерева. У них часто наблюдаются малые аномалии сердца (пролапс митрального клапана, открытое овальное окно, дополнительные хорды в камерах сердца).

В год — к ортопеду

Непроявляющиеся у младенцев функциональные нарушения появляются позже, в возрасте 4–6 лет, когда деформация постепенно прогрессирует. У 79% детей с ВДГК диагноз устанавливается в первый год жизни. Не по внешнему виду, а по «симптому парадокса при вдохе». Во время вдоха в проекции мечевидного отростка у ребенка отмечается западение грудины. Но для своевременной диагностики болезни следует показать малыша ортопеду, так как втяжение в области грудины может быть незначительным и оставаться незамеченным как родителями, так и педиатрами.

Главным возрастом для проявления вывихнутой деформации грудной клетки (ВДГК) у детей является подростковый период, когда происходит активный рост ребенка. Родители в это время могут заметить, что у резко выросшего сына западает грудина и хрящи реберной дуги.

Успеть до 12-ти

Формирование деформации разделяется на три стадии по глубине, длине и влиянию на работу жизненно важных органов. На первой стадии нет проблем с сердцем и лёгкими, на второй – возможны отдельные расстройства, а на третьей – выраженные нарушения, к которым присоединяются сбои в гемодинамике и так далее.

Лечение воронкообразной деформации грудной клетки у детей чаще всего консервативное. Такой метод называется «вакуумный колокол». Колокол — это индивидуальная силиконовая накладка с помпой. Устройство крепко прикладывают к груди ребенка, и под ним формируется вакуум.

Для достижения улучшений необходимо использовать колокол каждый день в течение часа. Первые позитивные изменения проявятся через 3–6 месяцев, а устойчивый результат получится при продолжении терапии до двух лет. При наличии сердечных заболеваний применение метода противопоказано, и он эффективен только у детей до двенадцати лет. Пожилым же людям рекомендуется хирургическое вмешательство без возрастных ограничений.

Без разрушений

Хирургические вмешательства при ВДГК можно разделить на резекционные (частичное или полное разрушение грудинно-реберных сочленений) и безрезекционные (формирование грудной клетки без их разрушений). Чаще всего выполняют безрезекционную торакопластику по Нассу. К ее достоинствам относятся лучший косметический результат по сравнению с открытыми торакопластиками, относительная простота выполнения, сокращение времени операции и количества наркоза, уменьшение осложнений, отсутствие шрамов.

Комплекс лечебной физкультуры не влияет на развитие и течение деформации грудной клетки. Однако в период восстановления после операции лечебная физкультура входит в состав обязательных мероприятий по реабилитации.