Ребенку с редким и опасным заболеванием, синдромом Игла, оказали помощь российские медики.
Впервые синдром, который мы сейчас рассматриваем, был задокументирован в 1937 году американским врачом-оториноларингологом Ваттом Иглом и получил название по его фамилии. Название удивительно точно отражает суть — при синдроме Игла в черепе пациента, а именно в подъязычной кости, вырастают иглы — костные отростки или шипы, которые сдавливают сосуды и нервы шеи, вызывая нестерпимую боль при каждом движении. О том, как удалось спасти паренька с этой редчайшей для детей патологией, aif.ru рассказал хирург, заведующий отделением челюстно-лицевой хирургии Российской детской клинической больницы Минздрава России, доктор медицинских наук Александр Кугушев.
11-летний мальчик из Алтайского края ранее не имел проблем со здоровьем и не жаловался на какие-либо необычные симптомы, однако внезапно начал испытывать усиливающуюся боль при повороте головы. Обеспокоенные родители обратились за медицинской помощью. Врачи провели компьютерную томографию, которая выявила у юного пациента аномальное удлинение шиловидных отростков – костных выступов у основания черепа, вдвое превышающее нормативные показатели. Вместо ожидаемых трех сантиметров они достигли шести сантиметров с каждой стороны. Врачи, наблюдавшие за ребенком по месту жительства, решили, что ему требуется высокотехнологичное лечение, и направили мальчика в федеральную клинику.
От травм или инфекций
Синдром Игла, также известный как шиловидно-глоточный синдром, является чрезвычайно редким заболеванием, особенно у детей. Чаще всего этим заболеванием страдают взрослые, в возрасте от 30 до 50 лет, причем большинство пациентов – женщины. В научной литературе зафиксировано лишь несколько случаев заболевания у детей.
Увеличение шиловидного отростка черепа, которое наблюдается у значительной части взрослых людей (от 18 до 30 % согласно статистическим данным), в большинстве случаев не сопровождается проявлением каких-либо симптомов (затрагивает лишь 1-5 % случаев). Причины удлинения отростков черепа до сих пор остаются не до конца понятными. Известно, что этот процесс связан с окостенением шилоподъязычной связки, которая может начать откладывать кальций при наличии определенных факторов риска. К ним, например, относятся повторные инфекции ротоглотки, такие как тонзиллиты и ларингиты. Также на развитие этого состояния могут влиять перенесенные травмы шеи или горла.
Последствия вплоть до инсульта
Сдавление нервов и сосудов длинными костными отростками может вызывать разнообразные симптомы, которые зависят от локализации сдавления. При синдроме Игла пациенты могут ощущать боль в горле, усиливающуюся при глотании, или чувствовать инородное тело в горле. Также может болеть ухо, нижняя челюсть или шея. У некоторых пациентов наблюдается сильный шум и звон в ушах, у других затрудняется глотание. У третьих, как у маленького пациента из Алтайского края, возникают невыносимые боли. В редких ситуациях это может приводить к помутнению сознания и даже его потере, выраженному болевому синдрому и даже развитию острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта). Значительное сдавление внутренней яремной вены может спровоцировать внутричерепную гипертонию. В исключительных случаях возможно наступление внезапной смерти. К счастью, благодаря своевременной помощи и профессионализму врачей до этого не дошло.
Только операция
В некоторых случаях при синдроме Игла хирургическое вмешательство не требуется, и можно обойтись медикаментозным лечением. Для облегчения болевых ощущений специалисты могут рекомендовать безрецептурные анальгетики, например, ибупрофен или ацетаминофен, а также инъекции кортикостероидов.
Если консервативные методы лечения оказываются неэффективными, а у пациента наблюдаются интенсивные головные боли, не поддающиеся купированию медикаментами, и они прогрессируют, сопровождаясь новыми неврологическими проявлениями (например, слабость в руках или ногах, онемение) или затруднениями при глотании, потребуется хирургическое вмешательство.
Хирурги Республиканской детской клинической больницы приняли решение об операции на мальчике. Наибольшие трудности возникли при выделении и удалении удлиненных костных структур, при этом необходимо было избегать повреждения или задевания жизненно важных анатомических структур шеи, расположенных в непосредственной близости. По словам врача, для доступа к операционному полю использовали естественную складку на шее. Это обеспечило хирургам не только хорошую визуализацию, но и благоприятный косметический эффект, поскольку шрам от операции будет практически незаметен, располагаясь в естественном углублении. В конечном итоге врачам удалось отделить острые костные отростки от сосудисто-нервных пучков и удалить их. Операция прошла без значительной кровопотери.
Уже дома и без боли
По мнению эксперта, проведенные хирургические вмешательства не должны негативно сказаться на будущем развитии ребенка: он сможет нормально питаться, разговаривать и иметь привычный внешний вид. Поддержку подъязычной кости будет обеспечивать комплекс мышечных и соединительных тканей, что позволит избежать нарушения биомеханики движений.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациент отметил немедленное облегчение и отсутствие боли при повороте головы сразу после процедуры. В назначенный день его выписали из стационара. Проведенное лечение позволило не только устранить болевые ощущения, но и предотвратить развитие сосудистых осложнений, которые могли бы возникнуть в дальнейшем, если бы операция не была проведена.
