Житель Калининграда, мужчина около пятидесяти лет, который не избежал распространенной в России слабости, просил хирурга помочь ему избавиться от образования, похожего на воротник. Этот жировой нарост с течением десяти лет неуклонно рос на его шее, плечах и верхней части спины.
В смертельном объятии
Незначительное косметическое недоразумение изначально не вызывало у пациента дискомфорта. Однако побудить его к визиту к специалисту оказалось под силу взрослому сыну.
Врачи Калининграда диагностировали у пациента редкое заболевание, однако из-за сложности случая решили направить его к более квалифицированным специалистам из «ЦНИИСиЧЛХ» Минздрава России. В учреждении согласились оказать помощь пациенту. Затянулось получение требуемых медицинских документов. Параллельно с этим патологический процесс прогрессировал и уже вызывал у мужчины затруднения при дыхании и глотании.
«Болезнь Маделунга – крайне редкое заболевание. В медицинской литературе зафиксировано не более 300 случаев этой патологии, что объясняет отсутствие практического опыта у многих врачей, как отмечает Зулихан Висаитова. Тем не менее, в течение последних пяти лет ей довелось наблюдать уже пятого пациента с таким диагнозом, причем впервые столкнулась с настолько обширной липоматозной тканью. По словам специалиста, заболевание характеризуется бесконтрольным размножением жировых клеток. Липоматозные образования, подобно плотному и объемному воротнику, окружают шею и голову пациента, проникая во все межмышечные пространства, вокруг сосудов и нервных волокон до позвоночника.
Липоматоз считается доброкачественным явлением
«Данное заболевание приводит к деформации, изменяются очертания тела, и в запущенных ситуациях пациентам приходится спать в полусидящем положении из-за затрудненного дыхания. Это негативно сказывается как на социальной адаптации человека, так и на его физическом состоянии, поскольку происходит сдавливание внутренних органов. Подобное состояние представляет угрозу для жизни», — подчеркнула Зулихан Висаитова.
У 90 % пациентов — алкоголизм
О причинах возникновения заболевания известно немного, однако подтверждено наличие генетической предрасположенности к нему, а также более высокая распространенность среди населения стран Средиземноморья (встречается крайне редко у представителей монголоидной расы). Заболевание встречается как у женщин, так и у мужчин, но последние страдают от него в 15–30 раз чаще. Болезнь Маделунга подразделяют на три типа.
Диффузный липоматоз, характеризующийся распространением жировой ткани, у мужчин наблюдается в области шеи более часто, чем другие типы. Этот вариант развития заболевания является наиболее распространенным.
Встречаемость типов II и III чаще наблюдается у женщин. В этих случаях происходит неконтролируемое увеличение жировой ткани, которое может затрагивать область плечевого пояса, рук, грудную клетку и иногда живот, формируя у пациентов псевдоатлетическую фигуру, или же проявляться в нижней части тела, в области бёдер и ягодиц.
Согласно имеющимся сведениям, вероятность развития этой редкой болезни может несколько возрасти у людей, страдающих сахарным диабетом, гипотиреозом, жировой болезнью печени, артериальной гипертонией, дислипидемией и метаболическим синдромом. Однако основным фактором, провоцирующим развитие патологии, является хронический алкоголизм (у 90 % пациентов с этим заболеванием диагностируется длительная спиртозависимость).
Мужчина из Калининграда, госпитализированный в московскую больницу с болезнью Маделунга, употреблял алкоголь не только сам, но и совместно со своим братом-близнецом. У последнего также наблюдались признаки этого заболевания, однако он умер от цирроза годом ранее.
Минус 1 кило за 10 часов
Состояние пациента требовало серьезного лечения. Поэтому к операции готовились с особой тщательностью. Предоперационное обследование состояло из полного комплекса анализов, ультразвукового исследования органов брюшной полости и магнитно-резонансной томографии для определения объема жировой ткани, подлежащей удалению. В НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского мужчине дополнительно сделали бронхоскопию с целью оценки проходимости дыхательных путей. Операция была запланирована только после получения исчерпывающих результатов всех исследований, позволивших составить полное представление о состоянии здоровья.
Решение о проведении хирургического вмешательства было принято в два этапа. Первый этап занял 10 часов. Для предотвращения повторного увеличения объема жировой ткани врачи стремились максимально тщательно удалить липоматозные образования у пациента с передней поверхности шеи до надключичной ямки. В результате с шеи мужчины удалили более килограмма жира. При этом стоит учитывать, что жировая ткань обладает небольшой плотностью!
Задача оказалась весьма непростой и требовала большой тщательности: кровеносные сосуды и нервы были плотно окружены жировой тканью, поэтому для их идентификации и высвобождения потребовались значительные усилия со стороны хирургов. Особую сложность представлял вопрос максимального сохранения венозного оттока у пациента, чтобы снизить вероятность отека, который обычно возникает после вмешательства, поскольку лимфатические структуры сохранить не удалось – они не поддаются визуализации даже при использовании увеличительного оборудования, — отмечает эксперт. Пациентам с подобным состоянием необходим тщательный мониторинг в период восстановления: контроль артериального давления и всех показателей гемодинамики.
Второй этап позади
После хирургического вмешательства и удаления опухоли пациента отправили домой. Однако через несколько месяцев он снова приехал в Москву для прохождения второго этапа терапии. Лечение болезни Маделунга всегда требует нескольких последовательных процедур. На последующем этапе хирургического лечения были оперированы задняя и боковые части туловища мужчины. Объем операции был меньше, но не менее сложен, поскольку отсутствие достаточного опыта работы с подобными пациентами не позволяет выработать четкий план лечения. Именно поэтому другие медицинские учреждения избегают приема таких больных. Каждый пациент нуждается в индивидуальном внимании и получает специально разработанный курс терапии.
По мнению специалиста, при наличии сложных диагнозов не стоит обращаться к врачам, у которых недостаточно опыта работы с лицевым нервом и кто редко применяет микрохирургические методы. Для того чтобы пациент с болезнью Маделунга успешно перенес это заболевание и получил положительный результат лечения, хирургу необходим как достаточный опыт, так и современное оборудование.
